Manejo quirúrgico de queratoquiste odontogénico asociado a síndrome de Gorlin-Goltz. Reporte de un caso

Resumen

EI síndrome de Gorlin-Goltz o síndrome de nevos basocelulares es una neoplasia ectodérmica de herencia autosómica dominante. Es una enfermedad multisistémica con una prevalencia de 1 caso por cada 57 000 a 150 000 personas. Predomina en pacientes entre la segunda y tercera década de vida, con predilección por el sexo masculino, se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas nevos basocelulares, desarrollo de queratoquistes odontogénicos y “pits” u hoyuelos palmo-plantares y calcificación de la hoz del cerebro. Los queratoquistes odontogénicos (QQO’s) ocurren en más del 80% de los casos de pacientes con síndrome de Gorlin-Goltz (SGG). Los QQO’s pueden presentarse como el primer signo de SGG. Aproximadamente en el 65% de los casos afecta la mandíbula, con alta frecuencia en la región de molares y rama. Se presenta caso clínico de un paciente masculino de 35 años con padecimiento actual de ausencia de piezas dentales, a la exploración física se observa facies sindrómicas. Se solicita ortopantomografía observando múltiples zonas radiolúcidas de diversos tamaños, así como órganos dentarios retenidos, se realiza punción aspiradora y toma de biopsia incisional; resultado histopatológico queratoquiste odontogénico y sospecha de SGG debido a que el paciente cumple con los criterios mayores y menores; se solicitan más estudios complementarios que confirman el diagnóstico. Se realiza enucleación de lesiones quísticas con ostectomía periférica y extracción de órganos dentarios retenidos. Al año se observa adecuado proceso de cicatrización y regeneración ósea sin datos de recidiva. El paciente se mantiene en control y seguimiento por nuestro servicio con citas anuales.